Huntingtons sjukdom är en autosomalt dominant, progressiv, neurodegenerativ sjukdom. Den yttrar sig i motoriska störningar, kognitiv påverkan och psykiska symtom. Prevalensen är ca 6–12/100 000 invånare i Sverige. Patofysiologiskt ses cerebral atrofi, främst i kortex och i striatum. Orsaken till celldöden är ännu inte helt klarlagd, men verkar innefatta bl a glutamatinducerad

579